Síndrome de Rotor

lunes, 7 de abril de 2008

Síndrome de Rotor
Probablemente se debe al déficit de alguna proteína de transporte intracelular. Es asintomático y cursa con hiperbilirrubinemia conjugada fluctuante, habitualmente inferior a 10 mg/dL. Tras la administración de BSF se produce una retención superior al 25% a los 45 minutos, sin aumento secundario a los 90 minutos. La colecistografía oral permite la visualización de la vesícula biliar, pero no se observa el hígado ni la vía biliar en estudios realizados con HIDA-99mTc. Existe un importante incremento en la eliminación urinaria de coproporfirinas, con un ligero aumento de la proporción del isómero I. El hígado es morfológicamente normal o presenta alteraciones inespecíficas. Su pronóstico es excelente y no requiere tratamiento.
2003